Что такое краниосиностоз?
Черепа младенца — не единая кость. Чтобы черепная коробка могла расширяться в первые годы, когда мозг растёт быстрее всего, кости черепа соединены гибкими стыками — швами. В норме эти швы закрываются постепенно, в течение нескольких лет, по мере завершения роста мозга.
При краниосиностозе один или несколько швов закрываются намного раньше, чем следует, — как правило, до рождения или в первые месяцы жизни. В области сросшегося шва череп больше не может расти, и рост перенаправляется на швы, которые остались открытыми. В результате голова развивается характерно асимметрично.
Это вопрос не только внешнего вида. По мере увеличения числа сросшихся швов объём черепа может перестать соответствовать потребностям растущего мозга, и внутричерепное давление может повышаться.
Каковы признаки?
Краниосиностоз чаще всего обращает на себя внимание в первые месяцы изменением формы головы. Родители и врач оценивают следующие признаки:
- Вытянутость головы в одном направлении, уплощение по бокам или отчётливая асимметрия лба и височных областей
- Плотный валик, который прощупывается по линии сросшегося шва
- Родничок, закрывшийся раньше ожидаемого срока или необычно напряжённый
- Окружность головы, которая не следует ожидаемой кривой роста
- Различия в форме глазниц и средней зоны лица
- Беспокойство, трудности при кормлении, рвота или утрата ранее приобретённых навыков — признаки, которые могут указывать на повышение внутричерепного давления
Не всякая неправильная форма головы означает краниосиностоз. Позиционные деформации, возникающие, когда ребёнок постоянно лежит на одной стороне, встречаются гораздо чаще и не требуют операции. Разграничение этих двух состояний — первый и самый важный шаг в лечении.
Как устанавливается диагноз?
Обследование начинается с подробного физикального осмотра: оценки формы головы, пальпации линий швов, сопоставления окружности головы с кривой роста и осмотра глаз.
Для подтверждения диагноза и планирования операции обычно используется трёхмерная компьютерная томография (КТ): она точно показывает, какие швы срослись, и трёхмерную геометрию черепа. При необходимости моделирование черепа облегчает предоперационное планирование.
Краниосиностоз встречается как изолированно, так и в составе синдрома. Если имеются дополнительные изменения со стороны кистей, стоп, лица, сердца или слуха, назначается генетическое обследование и запрашивается мнение соответствующих специалистов.
Хирургическое лечение
У операции две цели: обеспечить растущему мозгу достаточный объём и придать голове и лицу максимально симметричную форму. Метод выбирается в зависимости от того, какой шов сросся, от возраста ребёнка, состояния внутричерепного давления и сопутствующих аномалий.
- Вмешательства с эндоскопической ассистенцией. В подходящих случаях при ранней диагностике сросшийся шов освобождается через небольшие разрезы. Длительность операции и кровопотеря меньше; лечение обычно дополняется формирующим шлемом.
- Открытое ремоделирование свода черепа. Соответствующая часть черепа удаляется, ей придают новую форму и возвращают на место. Этот вариант предпочтителен, когда срослись несколько швов и требуется более значительная коррекция.
- Дистракция (постепенное удлинение кости). Установленное устройство ежедневно, малыми контролируемыми шагами отодвигает костные фрагменты друг от друга, постепенно увеличивая объём черепа.
Операция проводится совместно пластическим хирургом и нейрохирургом, при участии анестезиологической команды, имеющей опыт анестезии у младенцев и управления кровопотерей. Поскольку сращение швов распространяется от основания черепа вверх, планирование охватывает не только свод черепа, но также глазницы и среднюю зону лица.
Почему важны сроки?
Операция при краниосиностозе обычно планируется в младенческом возрасте, в течение первого года жизни. В этот период кость легче поддаётся моделированию, а способность к заживлению наибольшая.
При признаках повышенного внутричерепного давления, отёке диска зрительного нерва (папиллоэдеме) или прогрессирующей потере зрения либо слуха обследование и лечение приобретают срочный характер. Вместе с тем сроки не одинаковы для каждого ребёнка; ранняя диагностика важна именно потому, что расширяет выбор вариантов.
Послеоперационный период
Первые 24–48 часов, как правило, проходят под тщательным наблюдением в отделении интенсивной терапии. Ожидаемый отёк лица и области вокруг глаз уменьшается в течение нескольких дней. Детей обычно выписывают через несколько дней, а режим питания и сна вскоре возвращается к обычному.
Наблюдение не заканчивается одной операцией. Поскольку череп и лицо продолжают расти, ребёнка регулярно осматривают, оценивая форму головы, внутричерепное давление, зрение, слух и развитие речи. Такое наблюдение позволяет вовремя спланировать возможную дополнительную коррекцию.
Оценка
Степень краниосиностоза, набор сросшихся швов и связанные с этим риски у каждого ребёнка свои. Правильный подход определяется после осмотра и визуализации — в ходе планирования, в котором участвует и семья.
Если вас беспокоит форма головы вашего ребёнка, вы можете записаться на консультацию для оценки.