Что такое сосудистая мальформация?
Сосудистая мальформация — это структурная ошибка развития сосудов. Это не опухоль, возникшая из размножения клеток: сама сосудистая сеть изначально сформирована неправильно.
Диагноз определяют три особенности:
- Она существует с рождения. Некоторые мальформации небольшие или бледные и в первые годы остаются незамеченными.
- Она растёт вместе с ребёнком. По мере роста тела она увеличивается пропорционально.
- Она не исчезает самостоятельно. Ожидание того, что со временем она уменьшится, результата не даёт.
Пубертат, беременность, травма или инфекция могут привести к тому, что уже существующая мальформация внезапно станет заметной. Это не значит, что образование «появилось»; расширилась структура, которая уже была.
Виды
Сосудистые мальформации делятся на две основные группы в зависимости от скорости кровотока внутри них. Это различие напрямую определяет метод лечения.
| Группа | Вид | Типичный признак |
|---|---|---|
| С медленным кровотоком | Капиллярная мальформация | Плоское розово-багровое изменение цвета кожи («винное пятно»); не приподнято |
| Венозная мальформация | Мягкое синюшное образование; становится заметнее при опускании конечности или при напряжении | |
| Лимфатическая мальформация | Мешотчатые образования с прозрачной жидкостью; при инфекции могут быстро увеличиваться | |
| С быстрым кровотоком | Артериовенозная мальформация / фистула | Повышение температуры, ощутимая пульсация; изменение цвета кожи и прогрессирующий рост |
| Комбинированные | Формы, при которых сочетается несколько видов | Часто сопровождаются утолщением конечности или разницей в её длине |
Мальформации с быстрым кровотоком — более сложная группа; планирование и наблюдение при них отличаются.
Почему точный диагноз так важен?
Любое врождённое сосудистое пятно по привычке нередко называют «гемангиомой». Однако гемангиома — это опухоль, которая растёт, а затем регрессирует, тогда как мальформация не регрессирует.
Практическое следствие такой путаницы состоит в следующем: ребёнка с мальформацией могут годами наблюдать, полагая, что «со временем пройдёт». За это время образование растёт, распространяется в окружающие ткани, и лечить его становится труднее. Правильное название — первый этап лечения.
Признаки
Проявления зависят от вида и расположения:
- Стойкое изменение цвета кожи
- Мягкое образование, меняющее размер при изменении положения тела, плаче или нагрузке
- Боль, чувство напряжения и плотные участки внутри образования (из-за тромбообразования при венозных мальформациях)
- Повторные инфекции и внезапное увеличение размера (при лимфатических мальформациях)
- Повышение температуры, ощущение пульсации, кровотечение (при образованиях с быстрым кровотоком)
- Разница в толщине или длине конечности
- В зависимости от расположения — признаки давления, влияющие на жевание, речь, зрение или дыхание
Диагностика
Осмотра часто достаточно, чтобы различить вид; однако для планирования лечения глубину, границы и характер кровотока образования устанавливают с помощью визуализации.
- Цветовое допплеровское УЗИ. Показывает, быстрый кровоток или медленный; это исследование первой линии.
- МРТ и МР-ангиография. Отражают отношение образования к мышцам, костям и нервам; это основа хирургического планирования.
- Ангиография. Применяется при образованиях с быстрым кровотоком для картирования питающих сосудов и позволяет провести лечение в том же сеансе.
- Генетическое обследование. Назначается в случаях, когда предполагается синдромальная картина.
Лечение
Единого стандартного лечения сосудистых мальформаций не существует. План строится в зависимости от вида, расположения и размера образования, возраста пациента и жалоб, которые оно вызывает. Лечение часто проводится этапно и планируется совместно с интервенционной радиологией.
- Введение препарата в образование. При венозных и лимфатических мальформациях закрытие сосудистых полостей препаратом, введённым внутрь образования, — широко применяемый метод. Обычно требуется несколько сеансов.
- Эмболизация. Закрытие питающих сосудов через катетер при образованиях с быстрым кровотоком. Применяется также перед операцией для уменьшения кровотечения.
- Лазер. Эффективен для осветления цвета поверхностных капиллярных мальформаций; требует нескольких сеансов, результат индивидуален.
- Хирургическое удаление. Применяется самостоятельно при образованиях с чёткими границами, а при распространённых — после их уменьшения перечисленными выше методами.
- Поддерживающие меры. Компрессионный трикотаж, контроль боли и раннее лечение инфекции при лимфатических образованиях входят в наблюдение.
Важно сформировать реалистичные ожидания: при некоторых мальформациях цель — не полностью удалить образование, а взять его рост под контроль и устранить жалобы. После лечения возможно повторное расширение, поэтому наблюдение продолжается.
Состояния в составе синдромов
Некоторые сосудистые мальформации входят в состав синдромов, затрагивающих и другие системы органов. Когда кожный признак сопровождается изменениями со стороны глаза, мозга, скелета или развития конечности, оценка проводится многопрофильно, а наблюдение длительное.
Поэтому при обширных образованиях, распространяющихся вдоль конечности или затрагивающих определённые области лица целиком, назначается дополнительное обследование.
Оценка
Самая частая ошибка при сосудистых мальформациях — запоздалая диагностика. Как только вид образования становится ясным, становятся ясными и варианты лечения.
Если у вас или у вашего ребёнка есть сосудистое образование, существующее с рождения, растущее вместе с ребёнком или меняющее размер при изменении положения тела, вы можете записаться на консультацию для оценки. Если есть результаты предыдущей визуализации, они ускорят планирование.