Что такое расщелина губы и нёба?
Лицо формируется в первые недели беременности, когда отдельные части растут навстречу друг другу и срастаются. Если это соединение не завершается, в губе, альвеолярном отростке или нёбе остаётся дефект. Расщелина губы и нёба — название этого нарушения сращения, и она встречается чаще других врождённых аномалий лица.
Расщелина не одинакова у всех детей:
- Она может затрагивать только губу — от небольшой выемки до полного дефекта, доходящего до основания носа.
- Она может затрагивать только нёбо; в этом случае губа выглядит обычно, и диагноз при первом осмотре можно пропустить.
- Поражение и губы, и нёба встречается наиболее часто.
- Расщелина может быть односторонней или двусторонней.
Почему это происходит?
В большинстве случаев расщелину нельзя связать с одной причиной. Считается, что вместе действуют генетическая предрасположенность и факторы среды во время беременности. Наличие подобного состояния в семье повышает вероятность; вместе с тем у значительной части детей других затронутых родственников нет.
К известным факторам риска относятся курение и употребление алкоголя во время беременности, некоторые лекарственные препараты и недостаток фолиевой кислоты. При этом ничто из того, что мать делала или не делала во время беременности, не является причиной этого состояния. Именно это чувство вины семьи испытывают чаще всего, и оно неоправданно.
Если беспокоит риск повторения, наиболее точный ответ даёт генетическое консультирование.
Какие функции затрагиваются?
Расщелина — не только различие во внешности; она затрагивает целый ряд функций одновременно. Именно поэтому лечение длительное и многопрофильное.
- Питание. Дефект нёба затрудняет создание давления, необходимого для сосания.
- Речь. Нёбо направляет звук между полостью рта и носом; до устранения дефекта речь страдает.
- Слух. Вентиляция среднего уха может нарушаться, что ведёт к повторному скоплению жидкости и снижению слуха.
- Развитие зубов. Зубы по линии расщелины могут отсутствовать, быть сверхкомплектными или расположенными неправильно.
- Рост лица. Рост верхней челюсти может нарушаться, что в дальнейшем требует ортодонтической, а иногда и хирургической коррекции.
Диагностика
Расщелины губы часто выявляются при ультразвуковом исследовании во время беременности. Расщелины, затрагивающие только нёбо, обнаружить до рождения сложнее.
После рождения подробно осматривают губу, альвеолярную дугу и нёбо; задний край мягкого нёба оценивается обязательно. В первые дни контролируют достаточность питания и прибавку в весе, проводят неонатальный скрининг слуха.
Лечение — это процесс
Лечение расщелины губы и нёба — не одна операция, а этапная программа, которая сопровождает рост ребёнка. Приведённая последовательность отражает общую схему; сроки определяются индивидуально, с учётом типа расщелины, прибавки в весе и общего состояния здоровья.
- Первые недели — питание и подготовка. Подбор подходящей бутылочки и соски, обучение технике кормления, контроль веса. При необходимости внутриротовая пластинка и формирование носа готовят ткани к операции.
- Примерно 3–6 месяцев — устранение расщелины губы. Мышца губы, кожа и основание носа восстанавливаются вместе. Цель — не только закрыть дефект, но и вернуть подвижность губы и симметрию носа.
- Примерно 9–18 месяцев — устранение расщелины нёба. Планируется до начала развития речи. Мышцы нёба реконструируются так, чтобы звук направлялся правильно.
- Наблюдение за ушами. Контролируется вентиляция среднего уха, при необходимости устанавливается шунт. Слух определяет развитие речи.
- Оценка речи. Логопед регулярно осматривает ребёнка. Если, несмотря на устранение расщелины нёба, воздух продолжает уходить через нос, может планироваться дополнительное вмешательство.
- Примерно 8–11 лет — костная пластика альвеолярного отростка. Костный дефект по линии расщелины восполняется трансплантатом в срок, согласованный с прорезыванием постоянных зубов.
- Ортодонтическое лечение. Корректируются положение зубов и прикус; после завершения роста положение верхней челюсти при необходимости исправляется ортогнатической операцией.
- После подросткового возраста — окончательная коррекция. Тонкие коррекции носа и губы выполняются после завершения роста лица.
Лечение проводит команда
Расщелина губы и нёба — работа команды, а не одного врача. В команду входят пластический хирург, оториноларинголог, логопед, ортодонт, стоматолог, педиатр, генетик и, при необходимости, психолог.
Значение такого подхода в том, что решения связаны между собой: сроки устранения расщелины нёба влияют на речь, результаты по речи определяют потребность в дополнительном вмешательстве, а рост верхней челюсти формирует ортодонтический план. Команда, которая наблюдает одного и того же ребёнка годами, способна спланировать каждый этап вовремя.
Роль семьи
Семья — одна из наиболее значимых составляющих процесса. Правильное применение техники кормления, регулярность контрольных осмотров и продолжение рекомендаций логопеда дома напрямую влияют на отдалённый результат.
Хотя лечение растянуто на годы, между этапами есть длительные интервалы, и всё это время ребёнок живёт обычной для своего возраста жизнью.
Оценка
Тип и ширина расщелины, а также сопутствующие изменения у каждого ребёнка свои, и программа лечения строится соответственно. Ранняя оценка важна и для того, чтобы обеспечить питание, и для того, чтобы спланировать каждый этап вовремя.
Если у вашего ребёнка расщелина губы или нёба, вы можете записаться на консультацию, чтобы спланировать процесс вместе.