Kraniyosinositoz cerrahisi nedir?
Kraniyosinositoz, kafatası kemikleri arasındaki fibröz eklemlerin çok erken kapandığı bir durumdur. Bu eklemlere sütür adı verilir. İnsan kafatasında beyni kuşatan kemikler 6 ana ekleme sahiptirler. Sütür erken kapanırsa (genellikle doğumdan önce veya doğum sırasında), anormal bir kafa şekline neden olabileceği gibi yüzde de şekil ve simetri bozukluğuna yol açabilir. Erken kapanan sütür sayısı arttıkça kafa içindeki basınç artarak, sıkışan beynin görme, işitme vb. gibi merkezlerinin de olumsuz etkilenmesine, dolayısıyla görme ve işitme kaybına yol açabilir. Ayrıca mental-motor becerilerinde geriliğe de yol açabilir.
Kraniyosinositozun cerrahi tedavisi, anormal kafa şeklini düzeltmek ve büyüyen beynin içinde bulunduğu odanın normal şekilde genişlemesine izin vermek için planlanır. Kraniyosinositoz cerrahisi genellikle 6-12 aylıkken yapılır. Bu cerrahi tedavi sırasında hastanın ihtiyaçlarına ve durumuna göre ve kapalı olan sütürlere bağlı olarak farklı cerrahi teknikler uygulanır.
Kapalı ve açık olmak üzere 2 önemli yaklaşım vardır. Bazı olgularda “distraksiyon” adı verilen bir alet yardımı ile kemik uzatma/genişletme gibi işlemler de uygulanmaktadır. Sadece kapalı sütürlerin açıldığı (endoskopik yolla) kapalı cerrahi cerrahi yöntemler başarısız olmakta ve sonrasında ek cerrahi işlemlere ihtiyaç duyulabilmektedir. Sütür kapanması tabandan yukarıya, içerden dışarıya doğru ilerlediğinden kraniyosinositoz cerrahisinde kafa ve beyin kadar, yüze ve göze yönelik olan olası olan bozuklukları da öngörerek eş zamanlı müdahale etmek önemlidir.
Kraniyosinositoz cerrahisi; plastik cerrah, beyin cerrahı ve bu alanda deneyimli bir anestezi uzmanı ile birlikte genel anestezi altında yapılan kompleks bir işlemdir. Ameliyat minimum 4 ile 6 saat arasında sürmektedir. Ameliyat sırasında “piezo” gibi yeni cerrahi alet ve tekniklerin kullanılması, deneyimli bir ekip tarafından işlemin gerçekleştirilmesi ve olası komplikasyonlardan kaçınmak için önemlidir. Ameliyat sonrası erken dönemde herhangi bir komplikasyonu önlemek amacıyla genellikle yoğun bakım ihtiyacı olmaktadır. Hastanın genel sağlık durumunun iyi olduğundan emin olunduktan sonra hasta normal servise alınarak izlem ve tedavisi devam ettirilir. Ameliyattan sonra yaklaşık 3-5 gün sonra hasta taburcu edilir. Takip ve tedavisi düzenli kontrollerle sürdürülür.
Kraniyosinositoz cerrahisi neyi tedavi edebilir?
- Erken sütür kapanmasından kaynaklanan anormal kafa şekillerini
- Artmış kafa içi basıncını (KİBAS) ve kafatası büyümesindeki kısıtlayıcı engelleri
- Erken sütür kapanmasının neden olduğu göz ve yüz anomalilerini
- Gelecekte, kafa ve yüz görünümünden dolayı oluşabilecek olası sosyal dışlanmaları
- Beyin büyümesinin engellenmesinden dolayı oluşabilecek olası mental-motor gelişim bozukluklarını
Kraniyosinositoz cerrahisi İçin Önemli kriterler
- Kraniyosinositoz tedavisine yönelik prosedürlerin çoğu bir yaşından önce uygulanır.
- Sütürlerı erken kapanmış hemen hemen her çocuk ameliyat için adaydır.
- Kalp, böbrek vs. ya da sendromik anomalileri olan, kompleks kraniyosinositozlu çocuklar için ilave tetkikler gereklidir. Bu hastalarda cerrahi tedavi kararı, kompleks kraniyosinositozlu hastalar konusunda deneyimli multidisipliner bir ekip tarafından verilmelidir.
- Artmış kafa içi basıncı/pupil ödemi olan ve/veya ilerleyici görme-işitme kaybı olan çocukların tedavisi aciliyet arz eder.
Çocuğunuz muayene edilerek, kraniyosinositozun derecesi/içeriği belirlenmeli ve çocuğunuzun tedavisi için ne tür cerrahi prosedürlerin seçenek olduğu birlikte tartışılmalıdır. Çoğu zaman tanıya yardımcı olmak veya ameliyatı planlamak için 3 boyutlu BT (Bilgisayarlı Tomografi) taraması, 3 boyutlu kafatası modelleme gibi bir takım ek görüntüleme ve tanı yöntemlerine ihtiyaç duyulabilir.